A Esclerodermia é uma doença autoimune multissistêmica que de acordo com a evolução do quadro provoca inflamações crônicas, enrijecimento das articulações, acomete órgãos internos (como esôfago e pulmões), causa lesões na pele e anormalidade dos vasos sanguíneos. Ainda desconhecida de grande parte dos profissionais de saúde no Brasil, a doença atinge quatro vezes mais mulheres na fase adulta do que os homens, também se manifesta em crianças e é silenciosa. Com diagnóstico difícil e, no máximo, 300 casos por milhão no mundo, portadores da doença no país encontram barreiras com relação a informação, diagnóstico e tratamento da doença.

A patologia se divide em dois tipos: A forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a localizada (esclerodermia localizada).

A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento da pele: limitada e difusa. Na esclerose sistêmica cutânea limitada, ocorre espessamente da pele distalmente aos cotovelos e aos joelhos. Já na esclerose sistêmica cutânea difusa, o espessamento cutâneo estende-se também proximalmente, acometendo braços, coxas, tronco e abdômen. Em ambas as formas a face pode ser acometida. Na esclerose sistêmica cutânea difusa, as complicações decorrentes do acometimento dos órgãos internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros 5 anos da doença. Na esclerose sistêmica cutânea limitada estas complicações tendem a ser mais tardias, comumente na forma de complicações vasculares, como a hipertensão arterial pulmonar.

A esclerose sistêmica é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por graus variáveis de fibrose cutânea, que afeta a pele e os órgãos internos do organismo; já a localizada, atinge uma área restrita da pele, entretanto, poupando os órgãos internos.

A esclerose sistêmica é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por graus variáveis de fibrose cutânea, que afeta a pele e os órgãos internos do organismo; já a localizada, atinge uma área restrita da pele, entretanto, poupando os órgãos internos. Contudo, pode ser diagnosticada em duas categorias: a morfeia e a esclerodermia linear.

A morfeia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação. No caso da esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo.

Tratamento da esclerodermia localizada

Ainda não existe cura para a esclerodermia localizada. No entanto, alguns medicamentos orais e tópicos e, em alguns casos o tratamento com radiação ultravioleta (fototerapia), podem alterar a progressão da doença. A esclerodermia localizada costuma apresentar um curso autolimitado, tornando-se inativa e com melhora espontânea dentro de 3 a 5 anos. A fisioterapia é muito importante para preservar a mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo.

Quais são as manifestações clínicas da esclerose sistêmica?

Normalmente, a primeira manifestação clínica na esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes e constitui um achado bastante importante para o diagnóstico precoce da doença. Caracteriza-se por alterações da coloração das extremidades do corpo, que se tornam pálidas ou azuladas quando expostas à temperatura fria ou avermelhadas quando aquecidas. Dependendo da gravidade, pode ocorrer a formação de úlceras. Acomete comumente as mãos e os pés, mas pode também afetar as orelhas, o nariz e a língua. Além do fenômeno de Raynaud, o paciente com esclerose sistêmica pode apresentar acometimento de outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar (falta de ar, tosse), renal (aumento da pressão arterial), gastrointestinal (refluxo, dificuldade para engolir alimentos e/ou líquidos, sensação de empachamento abdominal, obstipação) e cardíaco (palpitações).

Tratamento da esclerose sistêmica

Até o presente momento, não há cura para a esclerose sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Para o tratamento do fenômeno de Raynaud são também utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades. Além disso, na esclerose sistêmica, são indicados medicações específicas de acordo com o órgão acometido como, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas imunossupressoras) como no caso de doença do tecido pulmonar ou fibrose extensa da pele. Há ainda situações específicas em que o paciente pode vir a se beneficiar do transplante de medula óssea, realizado em centros especializados e com indicação precisa.

Esclerodermia Manaus

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Atenção: A informação descrita acima, serve apenas como apoio e não, substitui em hipótese alguma, a consulta médica com um profissional especializado. Para um diagnóstico preciso, procure uma avaliação médica de sua preferência ou no serviço público de saúde.

FONTE: Ministério da Saúde; Sociedade Brasileira de Reumatologia, Society guidelines in Rheumatology, The Journal of Rheumatology.

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